Vinícius Ribeiro Jeunon, acadêmico de medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG
A síndrome do ângulo pontocerebelar está relacionada com tumores que ocorrem na região do ângulo pontocerebelar (APC), representando aproximadamente 10% de todos os tumores intracranianos (1). De modo geral, essa região é afetada predominantemente por tumores acústicos, como schwannoma do VIII par, e não acústicos, como meningiomas e tumor epidermoide (2). Neste trabalho, o foco se concentrará apenas nos dois primeiros casos mais recorrentes, o schwannoma acústico e o meningioma petroso.
Embora, na maioria dos casos, esses tumores sejam benignos, eles podem gerar uma sintomatologia variada, principalmente, em função da influência que podem causar sobre os nervos cranianos e outras estruturas do sistema nervoso presentes no APC, como o tronco encefálico. Sendo assim, se não tratados adequadamente, podem gerar várias lesões ou podem acabar sendo fatais.
Figura 1 - Ângulo pontocerebelar. A: Retirado de Tratado de neurocirurgia/ Mario G. Siqueira. - 1. ed. - Barueri, SP: Manole, 2016. (3) B: Retirado de Atlas de anatomia humana / Frank H. Netter. - 6. ed. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2014. (4) O ângulo pontocerebelar, como o próprio nome indica, é uma estrutura localizada entre a ponte e o cerebelo na fossa posterior do crânio. O APC encontrar-se entre as fissuras cerebelopontina superior e inferior³, tendo como limite anterior a parte petrosa do osso temporal, medial a oliva inferior, e superior a margem inferior do pedúnculo cerebelar e a porção inferior da ponte. Nessa região, estão localizados os pares de nervos cranianos, sendo do V par ao XII par. Além destas estruturas, encontram-se também nessa região o flóculo cerebelar, os pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior, forame de Luschka, dentre outros. O reconhecimento da localização e das funções desempenhadas por essas estruturas será de grande importância para o diagnóstico dos tumores que ocorrem no APC, pois podem vir a ser influenciada pelo crescimento tumoral.
SCHWANNOMA DO VIII PAR
O schwanoma do VIII par é tumor benigno decorrido da prolifereção descontrolada de células de Schwann que envolvem a fibra nervosa, ocorrendo principalmente dentro do canal auditivo interno. Esses tumores correspondem a 75% dos tumores localizados no APC, enquanto que sua correspondência em relação aos tumores intracranianos é de 6%. (5,6,7,8)
Figura 2. Desenvolvimento de Schwannoma Vestibular. Disponível em: https://www.mayfieldclinic.com/pe-acoustic.htm Acesso:21/09/2020.
A sintomatologia gerada por esse tumor depende muito do seu tamanho, bem como de sua relação com as estruturas ali presentes. Em geral, eles apresentam baixa taxa de crescimento, o que leva a apresentação demorada dos sintomas. Os sintomas normalmente surgem com queixas de perde gradual da audição, perdas do equilíbrio, vertigem, ou seja, inicialmente relacionam-se basicamente ao comprometimento das funções do VIII par. Entretanto, caso o tumor não seja tratado, o seu crescimento pode levar ao comprometido nas funções no nervo facial, o que pode provocar paralisias faciais, e do nervo trigêmeo, o que leva ao comprometimento da sensibilidade facial.9,10 Em tumores de grande volume, pode haver a compressão cerebelar, o pode provocar uma série de sintomas relacionados a incoordenação motora.
Esses tumores, em sua maioria, são esporádicos e ocorrem apenas em um dos lados. A ocorrência bilateral, embora não se saiba como, pode estar a associadas a presença de doenças genéticas que predispõem ao surgimento desse tipo de tumor, como no caso da neurofibromatose do tipo 2 (3).
MENINGIOMA PETROSO
Os meningiomas são tumores originados na leptomeninge a partir das células aracnoidais. Esses tumores são os mais prevalentes entre os tumores intracranianos³ de modo que sua ocorrência no APC é de 3% (2). Os sintomas que causam estão intrinsecamente relacionados com sua origem, haja visto que os meningiomas são capazes de gerar lesões expansivas, o que pode vir a causar compressão dos nervos cranianos e compressão ou deslocamento lateral do tronco encefálico.
Na região do APC, sua origem comumente ocorre ao longo da região petrosa do osso temporal, o que eventualmente pode via a obstrução do meato acústico interno. Nesse caso, os sintomas que eles geram são muito semelhantes ao gerado pelo schwanoma do VIII par. Outro exemplo, é quando sua expansão afeta os pares IX, X, XI e XII pode via a causar rouquidão, disfagia ou atrofia da língua de acordo com o grau de compressão desempenhado pelo tumor (3).
ASPECTOS CIRÚRGICOS PARA O TRATAMENTO DESTES TUMORES
De modo geral, o tratamento indicado dependerá de vários fatores, tais como: idade, comprometimento das funções dos nervos, tamanho, localização, taxa de crescimento, dentre outros. Os procedimentos cirúrgicos para a remoção de tumores no APC podem ser feitos mediante três abordagens: pela fossa média, translabiríntica e retrossigmóidea, sendo que destas a mais comumente utilizada é a retrossigmóidea (3).
Figura 3. Localização dos Tipos de Abordagem Cirúrgica. Disponível em: https://www.mayfieldclinic.com/pe-acoustic.htm. Acesso em: 21/09/2020.
Na abordagem via fossa média, o procedimento é realizado por meio de uma craniotomia no osso temporal acima do ouvido. Ela é usada predominantemente para a retirada de tumores pequenos com possível manutenção da funcionalidade auditiva e conservação do nervo facial. Essa abordagem necessita de grande perícia do cirurgião que irá realizá-la principalmente para evitar danos ao nervo facial. Por meio desta abordagem, é possível remover o tumor em cerca de 98% dos casos, sendo que a audição do paciente pode ser preservada em 56%. Além disso, a preservação da função do nervo facial foi possível em 92% dos casos (1).
Na abordagem translabiríntica, faz-se uma inserção através do ouvido no processo mastoide no osso temporal. Essa abordagem é indicada, principalmente, quando há comprometimento da audição de forma irreversível, pois, durante o procedimento, haverá o comprometimento de estruturas do ouvido interno, como os canais semicirculares, cóclea e divisões do nervo vestibulococlear. Esse procedimento tem alta taxa de sucesso, de modo que o tumor é removido totalmente em 95% a 99% dos casos. Além disso, a preservação das funções do nervo facial ocorre em 82% dos pacientes (1).
Na abordagem retrossegmóide, faz-se a inserção na região posterior ao ouvido no osso occipital. Esse procedimento é adequado para quase tumores de todos os tamanhos, mas acaba sendo utilizado principalmente para tumores com maiores proporções. Nesse caso, é recomendado realizar remoção do tumor da parte próxima ao poro acústico, pois é nessa região em que se tem a maior probabilidade de afetar outros nervos cranianos, o que provocaria danos as funções realizadas por eles. Por meio dessa abordagem, é possível manter funções tanto auditivas (17% a 65) quanto as funções do nervo facial (60%). Com esse procedimento, a probabilidade de remover totalmente é de 80% dos casos (1).
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Tumores do Ângulo Ponto-Cerebelar/ Charisse A. de A. Patrício. Seminários da Fundação Otorrinolaringologia. São Paulo, 2005.
2. Rotinas em neurologia e neurocirurgia [recurso eletrônico] / Márcia L. F. Chaves, Alessandro Finkelsztejn, Marco Antonio Stefani (orgs.), Adroaldo B. Mallmann [et al.]. - Dados eletrônicos. - Porto Alegre: Artmed, 2008.
3. Tratado de neurocirurgia/ Mario G. Siqueira. - 1. ed. - Barueri, SP: Manole, 2016.
4. Atlas de anatomia humana / Frank H. Netter. - 6. ed. - Rio de Janeiro: Elsevier, 2014.
5. Bennett M, Haynes DS. Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol. Clin North Am 2007; 40: 589-609.
6. Bonneville F, Sarrazin JL, Marsot-Dupuch K, Iffenecker C, Cordoliani YS, Doyon D, et al. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmenta! approach. Radiographics 2001;21: 419-38.
7. Kohan D, Downey LL, Lim J, Cohen NL, Elowitz E. Uncommon lesions presenting as tumors of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Am J Otol 1997; 18: 386-92.
8. Machinis TG, Fountas KN, Dimopoulos V, Robinson JS. History of acoustic neurinoma surgery. Neurosurg Focus 2005; 18:e9.
9. Rosenberg SI. Natural history of acoustic neuromas. Laryngoscope2000; 110: 497-508.
10. Walsh RM, Bath AP, Bance ML, Keller A, Tator CH, Rutka JA. The role of conservative management of vestibular schwannomas. Clin Otolaryngol Allied Sei 2000; 25: 28-39.
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